主題：
【漢語拼音】pinxue 
【中文詞條】貧血 
【外文詞條】anemia 
【作　　者】趙永強　酈筱能　陳書長 

循環血液單位體積中紅細胞比積､血紅蛋白濃度和(或)紅細胞計數低於正常值的現象。在中國
成年男性紅細胞比積低於40.0％､血紅蛋白濃度低於12.0g％(120g/L)或紅細胞計數少於400萬
/mm(4.00×10/L)﹐成年女性紅細胞比積低於35.0％､血紅蛋白濃度低於10.5g％(105g/L)或紅
細胞計數少於350萬/mm(3.50×10/L)即謂貧血。

貧血是由不同原因引起或者為不同疾病伴有的常見症狀或綜合症。診斷貧血﹐需查明性質和原
因。絕大多數貧血隨著原發病因的去除或原發疾病的治療可得到不同程度的糾正﹐不少貧血可
以根治﹐針對病因可以預防一些貧血的發生或複發﹐如營養性缺鐵性貧血､巨幼紅細胞性貧血等。 

發病機理和分類 正常人出生後骨髓成為造紅細胞的唯一場所。骨髓內的造血幹細胞可分化為產生紅細胞､粒細胞和血小板的三種定向幹細胞。其中紅細胞系統定向幹細胞可進一步分化增殖﹐經過幼稚紅細胞各階段後脫去細胞核形成網織紅細胞。網織紅細胞由骨髓釋放入血液﹐最終成為成熟紅細胞。正常紅細胞平均壽命120天。在血液循環過程中﹐衰老和受到損傷的紅細胞被單核－吞噬細胞系統(尤其是脾臟)所吞噬､破壞。為了維持血循環中紅細胞的正常數量﹐骨髓就需不斷地補充新生紅細胞。上述任一環節的障礙均可導致貧血。按病因一般可把貧血分為三類﹐即紅細胞生成不良､紅細胞破壞過多和急慢性失血(見表 貧血的分類 )。 

當骨髓受到腫瘤細胞侵犯或出現纖維化時﹐由於造血成分減少可出現骨髓病性貧血。當某些化學物質､電離輻射､免疫反應等使造血幹細胞受損或數量減少﹐或者影響了骨髓微環境而不利於造血幹細胞的分化和增殖時可引起紅細胞､粒細胞和血小板均減少﹐發生再生障礙性貧血。造血還需豐富的營養物質。如葉酸和維生素B是脫氧核糖核酸(DNA)合成中不可缺少的輔助因子﹐兩者任一種的缺乏都可影響DNA的正常合成﹐進而影響細胞分裂﹐造成具有特殊形態的巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白由正鐵血紅素和珠蛋白組成﹐正鐵血紅素又由鐵和原合成。體內缺鐵可影響血紅蛋白的合成﹐發生缺鐵性貧血。另外一些遺傳性或後天性因素影響了珠蛋白或原的合成﹐可因血紅蛋白合成障礙而出現貧血。 

正常紅細胞為雙凹圓盤狀﹐具有良好的變形性和韌性。在循環過程中﹐紅細胞可反覆通過比其直徑小一倍的毛細血管和脾竇而本身不受損壞。紅細胞的這些特性與紅細胞膜的結構､血紅蛋白分子､紅細胞內系統等內在因素以及化學､物理､機械､血漿和脾臟等外在因素的正常與否密切相關。若這些因素異常﹐使紅細胞壽命縮短﹐過多過早地受到破壞﹐並且超過了骨髓生成紅細胞的代償能力﹐便可出現溶血性貧血。紅細胞內在因素異常者多為遺傳性溶血性貧血﹐而紅細胞外在因素異常者多數為獲得性溶血性貧血。 
短時間內大量失血或長期小量失血也可致貧血。慢性失血時由於體內貯存鐵不斷消耗﹐實質上為缺鐵性貧血。 
除了按病因分類外﹐還可根據紅細胞計數､血紅蛋白濃度和紅細胞比積三個數據計算出紅細胞平均體積､紅細胞平均血紅蛋白量和紅細胞平均血紅蛋白濃度﹐做出形態學上的分類。將貧血分成大細胞性﹐正常細胞性及小細胞低色素性貧血(見血液學特殊功能檢查)。 
臨床表現 由於貧血時血紅蛋白減少﹐血液攜氧能力降低﹐可導致全身組織和器官不同程度缺氧。機體對缺氧有一定的代償和適應能力。若貧血程度輕或雖然程度較重但其發生的速度緩慢﹐可以不出現或僅出現輕微的臨床症狀。反之﹐若貧血較重超出了機體的代償適應能力﹐或者貧血急劇發生﹐機體來不及代償﹐則可出現明顯的症狀和體徵。貧血較常見也較易被查覺的表現是皮膚､口脣和結膜蒼白﹐這與毛細血管缺血有關。疲乏無力､頭暈耳鳴､記憶力減退､注意力不易集中等也是貧血早期的常見症狀﹐可能與神經系統和肌肉缺氧有關。貧血時機體可反射性增加呼吸和心跳的次數﹐引起氣短和心悸﹐當貧血嚴重時﹐即使在休息時也會出現。慢性貧血者心臟常可有不同程度的代償性增大﹐心電圖可出現缺血性改變﹐重症患者由於心肌代償不足可發生心力衰竭。缺氧還可引起食慾不振､噁心､腹脹等消化系統症狀﹐腎功能可有損害﹐甚至引起腎功能衰竭。月經失調､閉經和性慾減退等。 
除共同的臨床表現外﹐各類貧血還有其特殊的表現或原發疾病的臨床表現。如再生障礙性貧血﹐由於白細胞和血小板同時減少﹐可有感染和出血症狀﹔β地中海貧血由於骨骼的改變可表現出特殊的面容﹔白血病引起貧血時可有發熱､出血､肝､脾､淋巴結腫大､胸骨壓痛等﹔溶血性貧血時可有黃疸及肝脾腫大﹔尿毒症時的貧血可見浮腫､少尿等腎功能不全的表現。 
診斷 詳細的病史﹐可為貧血的病因診斷提供有力的根據。應包括貧血的常見症狀及其開始的時間和進展情況﹐是否伴有感染､出血等其他表現﹐有無可伴有貧血的各系統疾病﹐如結核病､惡性腫瘤､自身免疫性疾病､肝臟､腎臟､甲狀腺等器官的疾病﹐是否有可致貧血的急性大出血史。若有黃疸､反覆排濃茶色尿等表現常提示溶血性貧血的可能。若懷疑骨髓造血不良﹐應尋問曾服用過哪些藥物﹐工作中是否接觸苯､砷､農藥及放射性物質等﹐是否存在可能引起造血物質不足的因素﹐如偏食､胃腸道疾病､胃腸手術﹐以及是否有慢性失血疾病存在﹐如鉤蟲病､月經過多等。若懷疑為遺傳性疾病﹐還應仔細詢問家族史。 
體格檢查應注意皮膚､結膜和甲床的蒼白程度﹐有無黃疸和出血﹐有無舌炎､舌乳頭萎縮﹐平甲和反甲等﹐全身淺表淋巴結､肝､脾有無腫大及其程度﹐有無胸骨壓痛等。 
貧血的確立要靠血常規檢查。目前仍以血紅蛋白濃度作為貧血篩選的主要依據。但在確定有無貧血和估計其程度時要充分考慮年齡､性別､地理環境及血液濃縮或稀釋等方面的因素。如新生兒血紅蛋白濃度比成人高﹐平均為230g/L﹐而生後3個月起至15歲以下兒童﹐血紅蛋白可比正常成人低約10∼20％﹔成年女性的正常值比男性略低﹐妊娠期婦女由於血漿容量增多﹐紅細胞被稀釋﹐血紅蛋白濃度可略低於同齡期婦女。長年生活在高原地區的居民﹐由於紅細胞代償性增生﹐其正常值偏高。急性大失血早期﹐雖然血容量已明顯減少﹐但由於脾臟及周圍血管等反射性收縮﹐血液重新分布﹐血紅蛋白濃度可以正常。 
應作完整的血常規檢查﹐包括血紅蛋白濃度､紅細胞､白細胞､血小板和網織紅細胞計數﹐白細胞分類﹐紅細胞比積測定及紅細胞形態觀察。完整的血常規檢查不僅可確定有無貧血﹐而且結合病史和體格檢查可提示貧血的病因及進一步檢查的線索。如根據血常規初步考慮為小細胞低色素性貧血者﹐應首先想到缺鐵性貧血﹐必要時可行血清鐵､總鐵結合力､鐵飽和度和鐵蛋白等檢查﹔若為大細胞性貧血則提示可能為巨幼紅細胞性貧血﹐可行骨髓穿刺檢查､紅細胞葉酸､血清葉酸和維生素B測定以助診斷﹔若白細胞､血小板減少﹐應考慮再生障礙性貧血﹐經骨髓穿刺或骨髓活組織檢查多不難診斷﹔若伴有白細胞增多﹐分類檢查發現幼稚細胞﹐應行骨髓穿刺及組織化學檢查除外白血病﹔若伴有較多的球形紅細胞﹐結合紅細胞滲透脆性試驗等可確診遺傳性球形紅細胞增多症﹔若伴網織紅細胞明顯增多﹐在沒有用過補血藥物的情況下﹐常提示溶血性貧血的可能。應進一步檢查﹐首先證實溶血的存在﹐如溶血時紅細胞破壞增多﹐故血漿遊離血紅蛋白､血清間接膽紅素及尿中的尿膽原增加﹐血清結合珠蛋白減少﹐紅細胞壽命縮短。急性血管內溶血時因大量遊離血紅蛋白從尿中排出可出現血紅蛋白尿﹐尿潛血試驗可呈陽性反應。慢性血管內溶血則表現為含鐵血黃素尿﹐此時尿含鐵血黃素試驗(勞斯氏試驗)陽性。另外﹐溶血時紅細胞代償性增生﹐骨髓穿刺檢查可發現紅細胞增生顯著。證實溶血存在後﹐再結合臨床表現﹐選擇其他特異性實驗室檢查﹐找出溶血性貧血的病因。 
治療原則 應強調病因治療﹐切勿隨便投以各種補血藥物﹐以免掩蓋貧血真象﹐延誤正確的診治。如鉤蟲病因慢性失血引起的缺鐵性貧血﹐只有經過驅蟲治療才能從根本上治癒貧血。 
骨髓造血功能不良引起的貧血﹐應根據可能的病因﹐停服可疑藥物或避免再接觸毒物及放射性物質等。對於再生障礙性貧血﹐臨床上常選用丙酸睾酮等男性激素﹐具有一定效果。對於重症患者應輸以新鮮血﹐同時應注意防止感染和出血。骨髓移植､胎肝輸注等方法也可治療再生障礙性貧血。對於造血物質缺乏引起的貧血﹐在糾正原發病因的同時可補充相應的藥物﹐如鐵劑､葉酸或維生素B等﹐以利於貧血及早恢復。 
對於遺傳性溶血性貧血尚缺乏有效的治療方法﹐主要是防止溶血的發生和對症處理。自身免疫性溶血性貧血首選糖皮質激素﹐也可試用硫唑嘌呤､環磷醯胺等免疫抑製劑。由於脾臟是產生抗體和破壞紅細胞的主要場所﹐脾切除對部分自身免疫性溶血性貧血效果良好。 
繼發於其他疾病的貧血 貧血繼發於其他系統疾病(如繼發於感染､腎病､腫瘤和內分泌疾病)而非原發於造血系統本身的疾病。其中以惡性腫瘤為多見﹐其次為失血(包括手術､內出血､痔､子宮出血)､消化道出血､腎病､感染､結締組織病､重型肝炎､脾功能亢進､營養不良及原因不明。此類貧血病因､發病機理及治療效果與原發疾病有關。 
慢性病貧血 伴隨慢性感染､炎症､創傷和腫瘤而發生的貧血。 
慢性病伴隨貧血的原因有﹕鐵代謝紊亂﹐其特點為血清鐵和鐵結合力下降﹐鐵蛋白上升﹐組織內鐵貯存增加。不同病因的慢性病所致貧血都有相似的鐵代謝紊亂。其機理有不同解釋﹐一種認為巨噬細胞所含之鐵向血中釋放速度減慢﹐使鐵在巨噬細胞中貯存量增加﹐因此血清鐵降低﹐另一種看法是機體免疫系統對感染的一種反應﹐其作用是血清鐵降低可減少對依賴鐵生存的細菌供應鐵原素﹐從而達到抑制細菌生長的目的﹔血清鐵減少﹐則血清中非結合鐵蛋白､乳鐵蛋白含量增加﹐這種非飽和鐵蛋白具有抗菌作用。骨髓造紅細胞功能相對衰竭﹐由於血清鐵降低﹐導致造血因子缺乏﹔促紅細胞生成素(促紅素)分泌減低﹔骨髓造血幹細胞對促紅素反應低下﹔粒細胞系統造血幹細胞過度增生﹐抑制了紅細胞系統之增生。由於細胞外溶血因素影響造成紅細胞壽命輕度縮短﹐破壞增加。 
慢性病所致的貧血在臨床上雖常見﹐但本身症狀並不多﹐常被原發病所掩蓋。然而合併貧血後原發病症狀往往加重。貧血常是輕度至中度﹐最常見的為正常細胞､正常色素性貧血﹐但低色素小細胞性也不少見。網織紅細胞絕對數正常或輕度升高。血清鐵和轉鐵蛋白飽和度下降﹐而鐵蛋白總量上升﹐此特點可與缺鐵性貧血相鑑別。骨髓內有核紅細胞中鐵幼粒細胞減少﹐巨噬細胞內鐵上升。應以治療原發病為主﹐輸血可改善貧血症狀。 
慢性腎病貧血 在慢性腎功能衰竭時伴有的貧血﹐是慢性腎功能衰竭早期和具有特徵性的病症。當血肌酐清除率<40ml/min/1.78m時才開始出現貧血﹐隨著非透析與透析療法的應用﹐慢性腎病患者生存期有所延長後﹐臨床上合併貧血比例有所增高。 
發病機理為﹕促紅素分泌減少﹐此係瀰漫性腎損傷導致有功能的腎單位減少﹐促紅素分泌降低﹔腎功能衰竭時酸中毒使血紅蛋白對氧親和力下降﹐氧合血紅蛋白在腎臟中釋放氧增加﹐減低了缺氧對促紅素分泌的刺激﹔蛋白質代謝紊亂﹐抑制血紅蛋白合成﹐亦影響促紅素分泌。骨髓對促紅素反應性降低。紅細胞破壞增多﹐紅細胞壽命縮短為常人的1/2。也可能是機體對因腎功能低下﹐排出代謝產物能力下降的一種降低代謝適應過程。 
臨床常見為正常細胞正常色素性貧血﹐周圍可見有棘狀紅細胞﹐其數目與血中尿素氮含量有關。骨髓穿刺塗片示輕度紅系統增生減低﹐血清鐵正常或增高。患者貧血程度與血中尿素氮､肌酐､二氧化碳結合率的變化相關。而其中肌酐與二氧化碳結合率為2個獨立影響血紅蛋白的指標。 
治療﹕腎移植是有效辦法﹐但因移植腎來源困難﹐技術要求高﹐尚難普及。促紅素治療有效﹐但其價格昂貴﹐目前中國尚未大量生產﹐使用受限制。輸血可改善症狀。透析療法可透析出紅細胞生成抑制因子､毒性產物﹐使血紅蛋白上升﹐但需3月以上連續透析方能見效。脾切除﹐據報導血液透析後﹐約有一半患者出現脾大和脾亢﹐使紅細胞破壞增加﹐故對這類患者可行脾切除術。必須氨基酸治療對氮質血症和尿毒症初期患者有效。 
肝病貧血 在肝臟疾病的基礎上合併的貧血﹐是肝病的一種常見合併症。多見於慢性肝炎､肝硬變者。在歐美等國家以酒精中毒引起的肝硬變居多。其合併貧血原因﹕失血。肝硬變食道靜脈曲張破裂出血､小量胃腸道出血是最常見的貧血原因。造血因子缺乏。肝病患者常伴有胃腸道吸收不良﹐包括鐵､葉酸､維生素B､其中以維生素B缺乏多見﹔酒精能抑制葉酸和維生素B代謝﹐產生巨幼細胞性貧血。紅細胞生成障礙。可能由於促紅細胞生成素分泌減少﹔酒精中毒和急性肝炎時﹐血中存在某種因子對骨髓造血有直接抑制作用﹐如急性病毒性肝炎後併發障礙﹐與自身免疫性與抑制性T細胞功能過度亢進有關。溶血。脾大與脾功能亢進﹔脂類代謝異常﹔血管內血液動力學改變﹐肝硬變側支循環建立﹐門靜脈高壓等都造成血管內血流壓力改變﹐湍流形成﹐紅細胞易遭破壞。 
臨床特點為貧血程度依病因､疾病嚴重程度不同而有差異﹐在檢驗時﹐常可發現血片中有卵圓形､靶形､巨幼紅細胞及棘狀紅細胞。 
治療應以治療原發病､補充造血因子､加強營養､注意維生素B､葉酸､維生素B的補充為主。 
腫瘤合併貧血 在腫瘤進展期中患者常合併的貧血。是常見的合併症﹐可佔繼發於其他疾病的貧血中的第二位。腫瘤合併貧血的發病原因﹕若無骨髓浸潤時﹐其合併貧血屬於慢性病貧血範圍。骨髓浸潤性貧血﹐腫瘤浸潤骨髓使正常骨髓成分被腫瘤組織所排斥﹐造血組織減少﹐而殘留的造血組織則受刺激增生過度﹐導致無效造血﹔腫瘤細胞與造血細胞之間因爭造血因子形成造血因子相對缺乏﹔腫瘤細胞產生特異蛋白質﹐從物理､免疫方面干擾骨髓功能﹐破壞紅細胞﹔腫瘤本身的消耗作用和患者因疾病､治療引起的消化道反應所致營養不良﹔化療藥物對骨髓造血功能的抑制作用﹔部分患者可繼發骨髓纖維化。 
臨床特點以原發病表現為主。合併有骨髓浸潤時可有骨痛､溶骨表現。實驗室所見紅細胞呈大小不等､成熟不一等異常現象。骨髓掃描､活檢示有骨髓浸潤現象﹐骨髓壞死及繼發性纖維化。 
治療上主要治療原發病﹐脾亢時應切脾､合併貧血或全血細胞減少時﹐所用化療藥物劑量應適當減低﹐一般以正常的1/2∼1/3為宜﹐合併骨髓纖維化者可用雄性激素､皮質激素治療。 
參考書目 
蒲權﹕《實用血液病學》﹐科學技術文獻出版社重慶分社﹐重慶﹐1985。 
M. M. Wintrobe﹐Clinical Hematology﹐ 8th ed.﹐Great Britian Co.﹐London﹐1981.