主題：頑固的貧血症 -再生不良性貧血
【頑固的貧血症】再生不良性貧血
記者：蔣仁人 ｜台北 報導∣08月18日 16:40 

再生性不良貧血是少數幾個病因不明的貧血症之一，由於罹患此種貧血症若
發嚴重的感染或出血，經常會造成生命威脅，因此，一定要特別小心。

「再生不良性貧血」乃是由於製造血球的骨髓，因某些原因以致失去或減低
製造紅血球的功能而引起；由於骨髓是人體內的造血工廠，萬一這個造血工
廠罷工了，骨髓內之造血幹細胞受傷或受到破壞，無法製造出足量的血液細
胞，就成為再生不良性貧血。

再生性不良貧血通常是慢慢來的，症狀一開始並不明顯，初期可能會因貧血
而有輕度的疲倦及衰弱，進而血小板的逐漸減少，可能會導致皮下出血、流
鼻血、腸胃道出血等，嚴重的甚至有視網膜出血及腦出血；此外，白血球也
會減少，致使細菌感染之現象；病人看起來會很蒼白，皮膚、口腔黏膜及結
膜可見小出血點或瘀斑，也會因細菌感染而有發燒之情況。

再生不良性貧血致病機轉包括直接毒性及免疫性骨髓傷害；直接毒性最常見
的如化學治療及放射線治療之骨髓壓抑，其它有些則如甲苯及其中間產物，
也可以直接和骨髓細胞之蛋白質或DNA產生鍵結而造成傷害。 

至於免疫性骨髓傷害，近年之研究顯示再生不良性貧血病人之細胞毒殺性 T
細胞活性增加，進而分泌TNF、IFN-γ於骨髓中，連帶使CD34細胞之Fas接受
器表現增加，最後因為三者活化部分基因而使造血細胞產生細胞凋亡；至於
免疫系統為何會失去免疫忍受性，而造成造血母細胞之自體免疫性破壞，最
初之抗原暴露後，又如何促發免疫系統之活化都尚未明瞭。

治療此病是目前醫學領域極具挑戰性的一個部分。若是可找到致病因素，首
先當然是去除其致病因素，而使骨髓慢慢恢復；若病人呈現嚴重之白血球低
下症時，必須儘量避免得到感染，尤其是輸血的決定必須相當謹慎，因為輸
血仍有一些危險性，包括感染到肝炎及鐵質沉積；若是有考慮做骨髓移植的
病人，也擔心導致抗體之產生。所以輸血只要維持病人之舒適性，而不一定
要達到某個血色素值。

藥物治療方面，輕度之病人使用傳統方法治療，大部份可得到緩解，然而重
度之病人其成效則相當差，緩解率往往小於30％。所以對於重度病人，可使
用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治療反應率達45％，而存活率約60％；
另外約有40％的病人對於高劑量類固醇有治療反應；而對於合成之造血生長
因子之治療，目前仍屬研究階段。重症病人若有合適之骨髓捐贈者，就應做
骨髓移植，其存活率可達60∼70％。

總而言之，再生不良性貧血是骨髓功能低下的疾病，大部分病因不明，由於
與人體的造血細胞有直接相關，一旦有厲害之感染及出血常有喪命之危險，
所以一旦發現自己有不正常的出血或貧血症狀，一定要與醫師充分溝痛進行
詳細檢查，以檢查出正確病因，對症下藥。

資料來源: 合作媒體 明日報 2000.8.18. 

再生不良性貧血
再生不良性貧血是一種嚴重的血液病，症狀包括骨髓無細胞性、血液正球性
貧血症、顆粒球減少症及血小板減少症。導致再生不良性貧血的原因能是多
能幹細胞機能不全或前驅細胞的造血場所〈造血微小環境〉異常所致。 

再生性貧血之病因可分遺傳性和後天性二種。遺傳性再生不良性貧血，有
fanconi氏貧血、家族再生不良性貧血〈estern-dameshek型〉和shwachman-
diamond症候群等。後天性再生不良性貧血可分原發性及續發性，分述於下：

fanconi氏貧血：
fonconi貧血是體染色體性聯遺傳障礙，所引起的中度至嚴重遺傳性再生不
良性貧血症。此症通常在10歲以前發作，導致皮膚低色素之白化，心臟、腎
、肝脾骨骼等不良，小頭症、低智能等畸形合併症。 

原發性再生不良性貧血：
原發性再生不良貧血的病因不明，可能涉及ｔ淋巴細胞免疫抑制。 

續發性再生不良性貧血：
若仔細檢查病史可發覺，大多數的再生不良貧血是續發性的；例如暴露於某
些藥劑、化學溶劑〈苯、ccl、ddt殺蟲劑、nitrogen mustard〉，放射線
〈x-光、中子〉，病毒〈肝炎、麻疹、傳染性單核球增多症、流行病，細菌
(ｔｂ)、妊娠不全、胸線癌等。急性病毒痊癒後發生再生不良性貧血，可能
是肝炎病毒與機能低下有關。其他尚有肝硬化病發、胰臟種大腫、pnh引起
再生不良危像〈aplastic cresis〉等。  
 
台灣醫師網
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