主題：巴金森氏症 老人病不會遺傳
【施曉雅／彰化基督教醫院神內主治醫師】
常在門診中遇到一些病人，他們會很惶恐地說：手不停抖，會不會是患上巴
金森氏症？所謂巴金森氏症，是1817年英國巴金森醫師發表了數個病例，不
約而同有顫抖、行動緩慢等表現，從此人們對這種症狀的疾病開始注意，並
命名為巴金森氏症。
巴金森氏症是一種與年紀有關的神經退化疾病，主要特徵是腦內負責產生多
巴胺的黑質細胞退化，造成各種運動障礙。引發這群細胞退化的原因至今仍
然不明，或許是基因突變，但環境因素如發炎、毒物等，也已有人研究是否
相關。可確定的是，這些因素所產生的症狀及嚴重度，因人而異。
巴金森氏症平均好發年齡為55歲，男生較多，年紀越大越容易得到。年輕就
發病的通常有家族史，跟基因遺傳有關，否則大部分病患不會遺傳給下一代。
早期臨床症狀是單側動作緩慢、靜止時手會發抖。隨著時間進行，症狀會逐
漸侵犯雙側、全身僵硬、走路重心不穩，最後演變成臥床、吞嚥不良和倚靠
別人照顧。
通常疾病進行緩慢，從初期到末期約八到十年，但仍因行動不便造成生活困
擾，也易合併各種情緒，所以早期確認診斷及提供治療相當重要。
診斷巴金森氏症的檢查包括詳盡病史、神經學檢查及影像學診斷（如電腦斷
層及磁振造影及正子攝影）。但最重要的是病史及神經學檢查，影像學只是
參考排除其他疾病的可能性。
目前仍無根治巴金森氏症的方法，各種治療皆以控制症狀為原則。早期巴金
森氏症的藥物反應良好，如直接補充多巴胺、多巴胺受體促效劑、阻止多巴
胺代謝的ＣＯＭＴ拮抗劑、ＭＡＯ－Ｂ拮抗劑、加強多巴胺分泌的金剛胺，
或加強多巴胺活性的抗膽激素，皆對症狀有所改善。至於病人開始該用什麼
藥，應量身打造。
治療五、六年後，可能出現運動機能和運動波動症、異動症、肌張力不全、
無法掌握的來電-斷電或神經精神性副作用，增加治療困難度。
建議每次門診確實記錄服藥時間及各種症狀出現時間，讓醫師調整藥物及劑
量。這些年來，已開始朝向用手術改善巴金森氏症的症狀，現階段以深層腦
刺激術最成熟且副作用最少。
治療巴金森氏症不單靠醫療團隊，家屬無微不至的照顧才是最重要的，營養
、運動、日常生活安全細節都需要注意及學習。如有病友團體讓家屬及病人
互相學習、加油、打氣，應可達到更完整的照顧，讓治病的過程不再孤單。
【2006/09/11 聯合報】 ＠ http://udn.com
http://udn.com/NEWS/LIFE/X3/3510451.shtml
神經元同步興奮可能導致帕金森氏症
作者:Sweetchild 2006/11/14
美國杜克大學（Duke University）醫學中心神經學家發現神經元同步興奮可
能導致帕金森氏症，這個新發現顛覆了一般人對帕金森氏症的認識。
帕金森氏症（Parkinson's disease）是一種神經退化性疾病，主要的臨床症
狀包括肢體僵硬、動作緩慢、顫抖及步伐不穩。引起帕金森氏症的原因與多
巴胺（dopamine）有關，多巴胺是一種神經傳導物質。位於大腦黑質
（Substantia nigra）區的神經細胞軸突會延伸至紋狀體（Striatum），並由
神經末梢釋放出多巴胺，多巴胺會引發紋狀體中的神經興奮，並使神經細胞繼
續釋放多巴胺給下一個神經細胞，藉著神經纖維將協調人體動作的訊息傳到大
腦皮質的運動中樞。
以前的研究發現帕金森氏症病人腦部紋狀體的多巴胺活性比正常人低，因此給
予病人多巴胺的前驅物L-DOPA，以增加腦部多巴胺的合成，促使神經興奮增加
，果真使其帕金森氏症之症狀改善良多。另有研究發現精神分裂症病人的多巴
胺D2受體較正常人高，所以給予病人多巴胺D2受體拮抗劑，以抑制神經興奮，
亦可以改善精神分裂症之症狀。
分泌多巴胺的神經末梢有一種特化的運輸蛋白，會將訊息傳遞完成後的多巴胺
回收，以防止殘留在神經細胞間隙的多巴胺引起神經訊息傳遞紊亂。美國杜克
大學醫學中心製造出一種剔除這種運輸蛋白的基因轉殖鼠。這種基因剔除鼠的
行為怪異，運動亢進頗類似精神分裂症。
他們分析這種基因剔除鼠的大腦，發現有過多的多巴胺累積在神經細胞周圍，
並使紋狀體到大腦皮質運動中樞間的神經細胞一直紛亂、不同步地興奮。研究
員在另一個實驗組中，餵食此基因剔除鼠一種會馬上會耗盡體內多巴胺的藥物
，他們在這個實驗中發現了令人驚奇的結果。
原本運動亢進的基因剔除鼠在體內多巴胺耗盡之後，動作雖然變得僵硬難動，
症狀有如帕金森氏症，但是紋狀體到大腦皮質運動中樞間的神經細胞卻依然強
烈地興奮著，而且這種神經興奮是非常同步的，有別於之前紛亂且不同步的神
經電波。
在ScienceDaily的報導中，美國杜克大學神經科學資深研究員Miguel L.
Nicolelis以貼切的比喻說道「大腦正常的訊息傳遞方式，就像是交響樂團演奏
交響樂一樣，每個樂器部門演奏著不一樣的曲調，但所有樂器一起合奏出合諧
好聽的交響樂。
但我們發現這種類似帕金森氏症的基因轉殖鼠，其大腦紋狀體的神經細胞幾乎全
在同一時間興奮，就像是樂團中的每種樂器一遍又一遍的彈奏著相同的音符。」
這個新發現改變了我們以前對多巴胺神經系統的認知，並且讓我們更了解帕金森
氏症。如果能找到控制大腦神經元興奮的方法，使各種不正常的神經興奮回復該
有的節奏，或許就可以發展出新一代治療帕金森氏症的方法。
原學術論文：
Costa RM, Lin SC, Sotnikova TD, Cyr M, Gainetdinov RR, Caron MG,
Nicolelis MA. Rapid Alterations in Corticostriatal Ensemble Coordination
during Acute Dopamine-Dependent Motor Dysfunction. Neuron. 2006 Oct
19;52(2):359-69.
http://scc.bookzone.com.tw/sccd/sccd.asp?ser=1578
醫學：zonisamide可以改善帕金森氏症病狀
Sciscape新聞報導 [Jan 04, 2007]
編輯 HCC 報導
日本國立精神與神經中心的研究顯示，治療癲癇的藥物zonisamide可以顯著改善
帕金森氏症病狀。
該中心對279名帕金森氏症病患進行3個月的多所中心研究計劃(Multi-Center
Study)藥物試驗，帕金森氏症標準治療藥物左多巴(levodopa)已經無法有效控制
上述病患病情。病患分成三個試驗組，每日分別服用25、50 或100 mg 的唑尼沙
胺(zonisamide)或安慰劑。
試驗結果發現至少30%的病患在帕金森氏症等級量表(Unified Parkinson's
Disease Rating Scale, UPDRS)降低了30%，每日服用50 mg zonisamide的試驗組
改善最為顯著，其量表幾乎改善40%。研究論文主要作者Miho Murata博士認為
zonisamide安全、有效，帕金森氏症病患每日能容許25到100 mg的劑量。
研究人員認為zonisamide藥物可做為帕金森氏症的輔助療法(adjunctive
treatment)，目前無法理解為何zonisamide能協助改善帕金森氏症病狀，其機制仍
需待澄清，使用zonisamide的最常見副作用為嗜睡、冷漠、體重減輕與便秘。
原始論文:“Zonisamide improves motor function in Parkinson disease”,
Neurology, January 2, 2007
參考來源：
Science Daily: Drug Improves Tremors, Involuntary Movements In Parkinson
Patients
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http://www.sciscape.org/news_detail.php?news_id=2151
醫學：帕金森氏症病患的基因檢測
[Feb 25, 2007] 編輯 HCC 報導
澳洲墨爾本HOWARD FLOREY INSTITUTE研究人員發明了成本500元美金的基因定序晶
片(Gene Sequencing chip)，可對帕金森氏症病患進行檢測，並協助研究人員了解
帕金森氏症的遺傳關聯性。
目前對帕金森氏症並無特定的診斷測試法，醫生大都叫病患走幾步路檢視是否有小
碎步及向前衝現象，扳動病患的手腕測試其僵硬程度等，藉著觀察病患的動作以進
行診斷，所以有些病患並未能給予最適當的醫囑，HOWARD FLOREY INSTITUTE的研
究認為有15%的診斷實際是由其他病因所引起。
儘管現今已經能對6個已知的帕金森氏症基因進行DNA定序，但其檢測費用高達4000
元美金；HOWARD FLOREY INSTITUTE研究人員所發明的基因定序晶片，能於一個簡單
的檢測進行17個基因的篩選，包含6個已知的帕金森氏症基因以及其他可能有關聯的
基因，晶片成本約為500元美金。
研究團隊負責人Justin Rubio博士聲稱基因定序晶片能對帕金森氏症疑似患者進行
常規檢查。
參考來源： ScienceDaily: Low-cost Parkinson's Disease Diagnostic Test
http://www.sciscape.org/news_detail.php?news_id=2183
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