淋巴瘤
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【惡性淋巴瘤】
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1.癌症諮詢中心
PS:淋巴癌很特殊:單純外科切除並無法根治淋巴瘤,需要化療 +放療
略微放心的是,治癒率能達60%以上,有的高達80%,屬於免疫系統方面的疾病。
惡性淋巴瘤 http://www.jxnews.com.cn 2006-04-29 14:29
【專題】將對抗癌癥進行到底
起源於淋巴網狀系統的惡性腫瘤稱作惡性淋巴瘤。多發生於淋巴結和/或結外部位淋巴組織。
按病理和臨床特點可將惡性淋巴瘤分為兩大類:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
二者雖均發生於淋巴組織,但它們之間在流行病學、病理特點和臨床表現方面有明顯的不同
點。
惡性淋巴瘤臨床上多以無痛性的淺表淋巴結腫大為特點,其中尤以頸部淋巴結腫大為多見。
惡性淋巴瘤屬於中醫學的『石疽』、『惡核』、『失榮』、『痰核』、『疵癰』等范疇。
病因學
1.病毒感染已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的,目前認為人類淋巴瘤組織增生性疾病與
病毒感染也有關。
2.免疫缺陷動物實驗證明,動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細胞毒藥物、放射可使其免疫
功能長期處於低下狀態,腫瘤發生率高。
3.其他因素淋巴瘤常伴有染色體異常,例如,霍奇金病常見有三或四倍體,Burkitt淋巴瘤和
濾泡性淋巴瘤常有T(14:18)等染色體改變。藥物與淋巴瘤發生的關系已初步得到證實。
組織類型
(一)霍奇金淋巴瘤臨床病理分型:
淋巴細胞為主型(LP);②結節硬化型(NS);③混合細胞型(MC);④淋巴細胞削減型(LD)。
(二)非霍奇金淋巴瘤臨床分型
對非霍奇金淋巴瘤的工作分類
低度惡性小細胞型淋巴瘤(SLL)
濾泡性小裂細胞為主型淋巴瘤(FSCL)
濾泡性小裂細胞與大裂細胞混合性淋巴瘤(FML)
中度惡性濾泡性大細胞型淋巴瘤(FLL)
彌漫性小裂細胞為主型淋巴瘤(DSCL)
彌漫性小裂細胞與大細胞混合型淋巴瘤(DML)
彌漫性大細胞型淋巴瘤(DLL)
高度惡性免疫母細胞型淋巴瘤(IBL)
淋巴母細胞型淋巴瘤(LBL)
(曲折核或非曲折核)小無裂細胞型淋巴瘤(SNCL)(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)
雜類復合型、蕈樣肉芽腫病、組織細胞型、髓外漿細胞瘤、未能分型及其他
播散與轉移
淋巴組織遍布全身與單核??吞噬系統,血液系統關系密切,所以淋巴瘤可發生於身體任何部位。
臨床表現
(一)癥狀
惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大,部分患者可無全身癥狀。有
癥狀者以發熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見,其次有欲減退、易疲勞、瘙癢等。
全身癥狀和發病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有關。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者
,全身癥狀顯著。無全身癥狀者,其存活率較有癥狀者大3倍。
1、發熱
熱型多不規則,可呈持續高熱,也可間歇低熱,少數有周期熱,後者約見於1/6霍奇金病患者。
早期發熱者霍奇金病約佔30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時纔發熱。熱退時大汗
淋漓可為本病特征。
2、皮膚瘙癢
這是霍奇金病較特異的表現。局灶性瘙癢發生於病變部淋巴引流的區域,全身瘙癢大多發生於
縱隔或腹部有病變的病例。
3、酒精疼痛
約17%一20%霍奇金病患者,在飲酒後20分鍾,病變局部發生疼痛。其癥狀可早於其他癥狀及X線
表現,具有一定的診斷意義。當病變緩解後,酒精疼痛即行消失,復發時又重現。酒精疼痛的機
理不明。
4、結外病變的癥狀
(1)胃腸道 食欲減退、腹痛,腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。
(2)肝膽肝實質受侵可引起肝區疼痛。
(3)骨骼臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫癥狀。
(4)皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(佔85%)。
(5)扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
(6)其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。
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(二)體征
1.淋巴結腫大
淋巴結腫大為本病特征。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現,尤以頸部淋巴結為多
見,其次為腋下,首發於腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發於頸淋巴結者佔60%一70%,左多
於右。鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散,右側來自縱隔或兩肺,左側常來自腹膜後。
2.結外病變的體征
(1)肝脾肝實質受侵可引起腫大,活組織檢查約25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見於
濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾髒浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。
(2)胸部在非霍奇金淋巴瘤中,約25%在病程中發生胸腔積液,除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及
,淋巴阻塞所致。
(3)骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。
(4)皮膚特異性皮膚損害多見於T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫,表現多樣化,包括
腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍,丘疹、斑疹等,常先見於頭頸部。帶狀?疹也好發於霍奇金
病,佔5%一16%。
(5)扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非
霍奇金淋巴瘤,發生部位最多在軟?、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻咽部和舌根較少。臨床可
見局部腫物及頜下淋巴結腫大。
(6)腎腎腫大、高血壓及尿素氮瀦留,其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。
(7)神經系統中樞神經系統累及而引起的癥狀者約見於10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是彌漫性原淋巴
細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。
(8)其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。
常規治療
惡性淋巴瘤實際上是一類全身性疾病,與機體免疫系統功能狀態密切相關,既不同於其他實體惡性
淋巴腫瘤,也有別於血液腫瘤。它包括了霍奇金淋巴瘤一種疾病和非霍奇金淋巴瘤一組疾病,臨床
表現因病理類型、分期及侵犯部位不同而錯綜復雜。
治療方面目前多采用綜合治療,即根據不同腫瘤、不同病理類型及亞型、不同生物學行為、不同病
期及發展趨向、不同機體的行為狀態及重要髒器功能,有計劃的、合理地應用現有的各種治療手段
,以期最大限度地保護機體、最大限度地殺滅腫瘤細胞,達到提高治愈率,改善生活質量的目的。
目前常用於惡性淋巴瘤的治療手段包括外科手術切除、放射治療(放療)、化學治療(化療)、中醫中
藥、生物反應修飾劑(BRM)等。手術結合放化療對惡性淋巴瘤有較高的治愈率或緩解率,中醫中藥則
對增強和恢復機體免疫功能,調動抗病能力,減輕機體對放化療所致的不良反應方面起到增效減毒
作用。
1、手術治療在結內惡性淋巴瘤患者,手術主要用於活檢行病理或用於分期性部腹探查術。對於原發
於腦、脊髓、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、肝、脾等處的結外惡性淋巴瘤常先作手術切除,再輔以
放療和/或化療。
原發於腎髒、膀胱、睾丸、卵巢、子宮、皮膚、乳腺等處的惡性淋巴瘤宜早期手術切除,術後再輔
以化療和/或放療。
2、放射治療
(1)霍奇金病:放療效果較淋巴肉瘤和網狀細胞肉瘤為佳,照射方法以"斗篷式"或倒"Y"式照射野應用
較多。一般4周內給予組織量約4000cGy,治療時重要器官給予保護,皮膚反應輕,可出現骨髓抑制。
(2)非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤及網狀細胞肉瘤):非霍奇金淋巴瘤對放療也敏感,但復發率高。所以
僅低度惡性組中臨床I、II期及中度惡性組病理I期可單獨使用放療擴大野或僅用累及野。非霍奇金淋
巴瘤的原發病灶如在扁桃體、鼻咽部或原發於骨骼的組織細胞型,局部放療後可以獲得較為滿意的長
期緩解。PS:台灣地區則以非何杰金氏淋巴瘤較常見,5年的無病存活率約60%
3、化學治療
4、免疫治療對惡性淋巴瘤,免疫治療可作為輔助治療方法。
5、自體骨髓移植對50歲以下患者,能耐受大劑量放、化療的聯合治療,結合異基因或自體骨髓移植,
可望取得較長緩解期和無病存活期。
治療新法
惡性淋巴瘤是一類全身性疾病,與機體免疫功能狀態密切相關,即不同與其它實體惡性腫瘤,也有別
於血液腫瘤,目前多主張綜合治療措施,即根據不同腫瘤,不同病理類型,不同病期及發展趨向,不
同機體的行為狀態及重要器官功能,有計劃的合理地應用現有的各種治療手段,以最大限度地保護機
體,最大限度地殺死腫瘤細胞,達到提高治愈率,改善生活質量的目的。
在手術、放、化療、中醫藥等治療措施中,中醫藥貫穿於整個過程,對增強和恢復機體免疫功能,調
動抗病能力,減輕機體對放化療所致的不良反應方面起到增效減毒作用。我所研制的"天福星"Ⅰ號主
輔藥用於惡性淋巴瘤以來為大部分患者解除了病痛,使部分患者重新走上工作崗位。
來源:39健康網
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